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Presse: PCD (aus: Kinderärztliche Praxis)

aus "Kinderärztliche Praxis" (2000), Nr. 4, Kirchheim Verlag Mainz
Veröffentlichung mit freundlicher Genehmigung der Redaktion

Anne Ulmer für die Elternvereinigung Kartagener-Syndrom und PCD e.V.

Das gemeinsame Merkmal von Kartagener Syndrom und PCD ist eine Störung der Cilienfunktion.
Die Ciliendyskinesie führt dazu, dass die Bewegungen der Cilien nicht mehr koordiniert und in eine bestimmte Richtung gesteuert werden, sondern "ungerichtet", zu langsam oder gar nicht vonstatten geht.
Zugrunde liegt diesem Ciliendefekt eine Strukturanomalie der Cilien: Es fehlen z.B. die Dynein- oder Nexinarme und Speichen.

Folge dieser eingeschränkten Cilienfunktion ist ein ungenügender bzw. fehlender Schleimtransport auf den Schleimhäuten des Respirationstraktes und im Mittelohr; so kommt es zu rezidivierenden schweren bakteriellen Infektionen. Die oft chronisch verlaufenden Infekte führen zu Bronchiektasen und anderen irreparablen Lungenveränderungen.

Schon bevor die pathophysiologische Grundlage der Störung bekannt war, wurde aufgrund der typischen klinischen Merkmale das Kartagener Syndrom mit der charakteristischen Trias aus Situs inversus, Bronchiektasen und Sinusitis beschrieben. Bei der PCD fehlt das Symptom "Situs inversus", was die Diagnosestellung in erheblichem Maße erschwert.