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Patienten mit primärer ziliärer Dyskinesie
Befunde bei 31 Patienten
Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung waren die untersuchten Kinder im Mittel 8,4 alt (Range 1 Monat bis 18 Jahre). 17 der 31 Kinder (54%) hatten einen Situs inversus. Bei 63% der Kinder lagen völlig immotile Zilien vor, bei 37% wurden niedrigfrequente pathologische Schlagmuster beobachtet. Elektronenoptisch zeigte sich bei 85% der Patienten ein Dyneinmangel - entweder der äußeren oder der inneren Dyneinarme - oder aber ein Fehlen beider Dyneinstrukturen. 94% der Kinder zeigten bei der endoskopischen Inspektion des Tracheobronchialsystems Zeichen einer chronischen Bronchitis. Bei allen Kindern, die älter als 6 Jahre waren, wurde eine ausgeprägte purulente Sekretion gefunden. Die infektiologische Untersuchung der bronchoalveolären Lavage führte zum Nachweis von Hämophilus influenzae (54%), Streptococcus pneumoniae (38%), Moraxella catarrhalis (8%), Streptococcus viridans (8%) und Klebsiellen (4%) und selten auch Pseudomonas aeruginosa. Bei 20% der Kinder wurden Adenoviren nachgewiesen, in einem Fall Zytomegalieviren. (Bei erwachsenen Patienten spielt Pseudomonas nicht nur als Besiedlungskeim, sondern auch als Krankheitserreger einer größere Rolle, ebenso werden häufiger auch Probleme mit Staphylokokken beschrieben.)   Bei 7% unserer Patienten wurde eine Hypogammaglobulinämie beobachtet - die Regel ist jedoch eher ein zum Teil exorbitant erhöhter IgG-Wert. 36% der Kinder hatten Sensibilisierungen im Prick-Test, 6% hatten manifeste Allergien. Bei 69% der Patienten wurde HNO-ärztlich ein Seromucotympanon diagnostiziert, 75% der Patienten hatten eine Schalleitungsstörung mit einer Absenkung des Hörvermögens von im Mittel 35 dB.
In der über 24 Stunden registrierten 2-Punkt-pH-Metrie wurden bei 37% der Kinder pathologische Werte am distalen Meßpunkt erhalten. Der proximale Meßpunkt war bei 72% der Patienten pathologisch. In der bronchoalveolären Lavage wurden bei 36% der Patienten signifikante Erhöhungen der fettbeladenen Makrophagen als Hinweis für eine chronische Aspirationsproblematik gefunden.
Lungenfunktionsanalytisch bietet sich ein breites Spektrum an Pathologie, wobei altersabhängig unterschiedliche Schädigungsmuster reflektiert sind. Als wichtigste Meßgröße muss die nicht an der Ventilation teilnehmende Luft ("trapped air") angesehen werden, die bei zirka der Hälfte der Patienten 15% übersteigt und nicht selten Werte von bis zu 40% annimmt.