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Therapie: Physiotherapie und topische Steroide im Mittelpunkt

Zur Therapie der Erkrankung liegen nahezu keine Studien vor, so dass alle therapeutischen Richtlinien als empirisch und basierend auf den Beobachtungen einzelner Zentren angesehen werden müssen.

Die wichtigste physiotherapeutische Maßnahme ist die "autogene Drainage" - ein spezielles, kontrolliert durchgeführtes Atemmanöver, das eine Sekretelimination ermöglicht.

Basis ist eine konsequente Physiotherapie möglichst mit autogener Drainage, die durch eine Dauermedikation von ACC unterstützt wird. Anekdotisch wurden Erfolge von einer Therapie mit DNase (Pulmozyme) berichtet.
Die Kinder sollten zu sportlichen Aktivitäten ermuntert werden. Die chronisch-entzündlichen Veränderungen der Atemwege und der Nasennebenhöhlen können durch die Gabe von topischen Steroiden gebessert werden, die daher bei nahezu allen unseren Patienten gegeben werden. Bei einer reversiblen obstruktiven Ventilationsstörung sollte diese Therapie mit einem bronchialerweiternden Medikament (Langzeit-ß-Sympathomimetikum) ergänzt werden.

Bewährt in diesem Zusammenhang haben sich Kombinationspräparate (z.B. Symbicort, oder Viani). Bei vielen Patienten erweist sich eine Antibiotika-Prophylaxe als hilfreich. Eingesetzt werden hier Breitspektrum-Penicilline und Cephalosporine - in Einzelfällen auch Gyrasehemmer. Bei chronischer Pseudomonasproblematik kann auch eine inhalative Antibiotikagabe mit Gentamycin erwogen werden. Über die Implantation einer Paukendrainage und eventuell auch eine Fensterungsoperation muss nachgedacht werden. Die Fensterposition sollte dabei allerdings dem passiven Sekretabfluss Rechnung tragen. Mit Paukendrainagen versorgte Kinder neigen zur Entwicklung eines sog. "Pseudomonas-Ohres" (Abbildung 15a/b) und müssen häufig lokal antibiotisch saniert werden. Bewährt in diesem Zusammenhang haben sich Gyrasehemmer (z.B. Ciloxan-Augentropfen am Ohr angewendet oder Floxal-Tropfen). Nach unserer Erfahrung ist es hilfreich, die antibiotische Therapie zumindest in der Anfangsphase durch Spülungen des Ohres mit Wasserstoffperoxid 1% zu ergänzen. Die Paukenröhrchen neigen wegen der chronischen Entzündung des Ohres zur spontanen Explantation, und es wurden auch Dislokationen in das Mittelohr hinein beobachtet. Patienten mit pulmonal relevanter Refluxaktivität werden von uns konsequent mit einer Hemifundoplikatio nach Thal versorgt.

Das Ohr ist häufig das "Problemorgan" der Erkrankung. Lokal antibiotische Maßnahmen haben sich hier einer systemischen Intervention als überlegen gezeigt.


Abbildung 15a:
Trommelfell, Normalbefund

Abbildung 15b:
Perforiertes Trommelfell bei chronischer Pseudomonas-Infektion des Mittelohres mit hervorquellenden Eitermassen und ausgeprägter Entzündung des Gehörganges.