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Wegen diagnostischer Unsicherheiten ist eine nochmalige Diagnosesicherung etwa 2 Jahre nach Einleitung einer adäquaten Therapie anzustreben.


Abbildung 12a:
Gesundes Bronchialsystem

Abbildung 12b:
Atemweg eines Patienten mit primärer ziliärer Dyskinesie:
Es findet sich eine ausgeprägte Retention von eitrigem Sekret sowie eine massiv entzündlich veränderte Schleimhaut mit Ödem, Einblutungen und Hypervulnerabilität.

Differentialdiagnostik: Verwechslung mit Refluxerkrankung möglich

Da die Reaktion der Lunge auf Schädigungen relativ uniform abläuft, ergeben sich für die primäre ziliäre Dyskinesie eine Vielzahl von Differentialdiagnosen, die sorgfältig überprüft werden sollten. Zweifelsohne ist die primäre ziliäre Dyskinesie nicht nur eine der häufig versäumten Diagnosen, sondern umgekehrt nicht selten auch eine Fehldiagnose, von der insbesondere Patienten mit Situs inversus wegen des hohen Plausibilitätsniveaus betroffen sind. Statistisch hat jedoch nur jeder 6. Mensch mit Situs inversus eine primäre ziliäre Dyskinesie. Klinisch ähnlich verlaufen die Mukoviszidose, Immundefekte, Fehlbildungen der Atemwege, ösophago-tracheale Fisteln, chronische Fremdkörper und insbesondere auch die chronische Aspiration bei refluxassoziierten pulmonalen Erkrankungen. Insbesondere letzteres muss als diagnostische Herausforderung gesehen werden, da einerseits Patienten mit primärer ziliärer Dyskinesie häufig einen sekundären Reflux entwickeln - andererseits aber ein primär vorliegender Reflux mit konsekutiver chronischer Aspiration das Krankehitsbild der primären ziliären Dyskinesie täuschend ähnlich imitieren kann - einschließlich der ultrastrukturellen Veränderungen der Erkrankung. Aus diesem Spektrum ergibt sich in der Regel bei der Diagnosestellung eine Vielzahl von notwendigen Untersuchungen: Pilokarpin-Iontophorese, Bestimmung der Immunglobuline, Bronchoskopie mit Schleimhautbiopsie (Abbildung 12a/b), bronchoalveoläre Lavage mit Quantifizierung der fettbeladenen Makrophagen (Abbildung 13), 2-Punkt-pH-Metrie (Abbildung 14), Allergiediagnostik und eine Überprüfung der Impfreaktionen (funktionelle Testung des Immunsystems). Im Einzelfall muss dieses Spektrum individuell erweitert werden.


Abbildung 13:
Fettspeichernde Makrophagen (Sudanrotfärbung: Fett wird rot dargestellt) aus der bronchoalveolären Lavage) als Hinweis auf eine chronische Aspiration bei pathologischer gastroösophagealer Refluxaktivität

Abbildung 14:
Pathologische 2-Punkt-pH-Metrie (distaler Meßpunkt im unteren Ösophagusdrittel, proximaler Meßpunkt etwa auf Claviculahöhe). Durch Querstreifung gekennzeichnet sind mehrere lange und hohe Refluxe, die auf die Möglichkeit eines Nahrungseintrages in die Lunge hinweisen.