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Diagnose mit Hilfe bronchialer Biopsie möglich

Bei hinweisenden Symptomen sollte die Diagnostik mit der Durchführung einer nasalen Bürstenbiopsie und der Phasenkontrastmikroskopie des Vitalpräparates beginnen. Dieses einfache Verfahren erlaubt durch die unmittelbare Beobachtung eine zuverlässige Aussage über die regelrechte Funktion des ziliären Systems. Da häufig sekundäre Störungen des ziliären Systems auftreten, z.B. schon bei viralen Infekten, kann bei pathologischem Schlagverhalten - auch bei völliger Immotilität der Zilien - nicht auf eine primäre Störung geschlossen werden. Die Untersuchung sollte, eventuell nach Vorbehandlung mit einem topischen Steroid, nach 3-6 Wochen wiederholt werden. In der Regel sind elektronenoptische Untersuchungen an bürstenbioptisch gewonnenem Zellmaterial nicht informativ. Liegt eine pulmonale Symptomatik vor, so muss schon aus differentialdiagnostischen Gründen eine Bronchoskopie durchgeführt werden. Es sollte dann über bronchiale Biopsien, deren direkter visueller Beurteilung im Phasenkontrastmikroskop und einer Elektronenmikroskopie der bronchialen Biopsien eine diagnostische Klärung herbeigeführt werden.
Als wenig informativ haben sich Messungen der nasalen Clearancefunktion über den sog. Saccharintest herausgestellt. Auch direkte Messungen der bronchialen mukoziliären Clerarance mittels technetiummarkierter Aerosole lassen zwischen primären (genetischen) und sekundären Störungen (z.B. chronische Bronchitis anderer Ursache) nicht diskriminieren. (Abbildung 11).


Abbildung 11:
Technetium-Szintigraphie zur Messung der bronchopulmonalen Clearance.
Links: Kontrollmessung beim Gesunden.
Rechts: deutlich verzögerter Abtransport der mit Technetium markierten Partikel