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Situs inversus bei 50%

Die Lateralitätsstörung bei der primären ziliären Dyskinesie (Abbildung 9) wird durch den Einfluss der Zilienmotilität während der Embryonalentwicklung erklärt. Der gerichtete und effektive Zilienschlag steuert die Sinistrorotation des Embryos. Bei einem fehlenden oder ungerichteten bzw. unkoordiniertem Zilienschlag kommt es mit jeweils gleicher Wahrscheinlichkeit zu einer Sinistro- bzw. Dextrorotation der embryonalen Organe und damit bei 50% der Patienten zu einem Situs inversus und (zufällig) bei 50% zu einer normalen Körperlateralität.
Im Zusammenhang mit einer primären ziliären Dyskinesie werden gelegentlich Begleitfehlbildungen beobachtet. Beschrieben sind kongenitale Vitien, Ösophagusatresien, Gallengangsatresien und Nierenfehlbildungen. Bei zirka 40% der Betroffenen tritt als Folge des chronischen Hustens ein gastroösophagealer Reflux auf, der pulmonale Bedeutung bekommen kann, wenn es zu einer chronischen Aspiration kommt. Die Erkrankung tritt auch bei Tieren auf und ist z.B. bei Schweinen und Hunden bekannt. Schweine entwickeln im Gegensatz zum Menschen als zusätzliche Symptomatik häufig einen Hydrozephalus. Man kann daraus schließen, dass die Auskleidung des Ependyms mit Flimmerepithel beim Schwein eine wesentliche funktionelle Bedeutung für die Liquorableitung hat.