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BESTCILIA

Um die Betreuung von PCD-Patienten zu verbessern, haben sich europäische und nordamerikanische Wissenschaftler, Ärzte und Selbsthilfegruppen in der Organisation BESTCILIA zusammengeschlossen. BESTCILIA ist eine europäische Organisation, welche sich der Verbesserung der klinischen Betreuung der PCD-Patienten und Kenntnissen der Erkrankung widmet (http://www.bestcilia.eu/).

Kernprojekte dieses Netzwerkes sind:

  • Eine retrospektive Querschnittsstudie über den Phänotyp, die Schwere und Prognose dieser Erkrankung.
  • Ein internationales prospektives Patientenregister zur systemischen Zusammenstellung von Daten über Inzidenz, klinische Manifestationen, Therapien und Verlauf der Erkrankung. Das Register wird helfen, Trends und Erfolge im Management dieser Erkrankung aufzuklären und Patienten für Studien zu rekrutieren.
  • Die Einführung standardisierter diagnostischer Methoden zur Abklärung einer PCD in drei europäischen Ländern (Griechenland, Polen, Zypern), in welchen dies bisher nicht möglich war. Diese Vorgehensweise wird beispielhaft auch für andere Länder genutzt werden können, um diese komplexe Diagnostik zu implementieren.
  • Die Entwicklung von Fragebögen über die Lebensqualität speziell bei PCD-Patienten als Endpunkt in klinischen Studien. Außerdem ist dieser Fragebogen sinnvoll um Veränderung der Erkrankung über die Zeit festzustellen und den Einfluss auf das tägliche Leben abzufragen. Aus diesem Grunde wird der Fragebogen auch im internationalen PCD-Register integriert.
  • Die erste klinische PCD-Studie zur Analyse der Effektivität und Sicherheit einer Langzeitbehandlung mit Azithromycin.

 

Das BESTCILIA-Projekt und seine Folgen


Schon im Jahr 2006 wurde innerhalb der Europäischen Pneumologen-Gesellschaft (ERS) eine Arbeitsgruppe mit an PCD interessierten Spezialisten aus 26 europäischen Ländern gebildet. In dieser Gruppe entstand das im Jahr 2009 publizierte gemeinsame Konsens-Papier zu Diagnostik und Therapie der PCD. Im Mai 2011 wurde in Münster ein Kongress der europäischen und US-amerikanischen PCD-Spezialisten durchge-führt zum Thema „Erbliche Störungen der mukoziliären Reinigung mit dem Fokus PCD“.

Eine Arbeitsgruppe unter Federführung von Prof. Heymut Omran aus Münster erstellte einen Projektantrag für das so genannte BESTCILIA-Projekt (Better Experimental Screening and Treatment for Primary Ciliary Dyskinesia) zusammen mit Spezialisten aus 9 europäischen Ländern und den USA. Dieser sehr fundierte, 77 Seiten umfassen-de Projektantrag wurde einem Fonds der EU zur Förderung der Forschung im Bereich von seltenen Krankheiten eingereicht. Erfreulicherweise wurde die Finanzierung für die dreieinhalb Projektjahre vom Herbst 2012 bis Frühling 2016 bewilligt.

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